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» Diario Cordoba
Fecha: 02/11/2024 07:06
El hospital universitario Reina Sofía de Córdoba, junto a los también hospitales universitarios Vall d’Hebron (Barcelona) y La Fe (Valencia) son los tres centros implicados en la campaña Compromiso PFIC. Una vida. Un futuro, con el objetivo de sensibilizar y concienciar a la sociedad sobre la colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC, según sus siglas en inglés), una enfermedad hepática ultrarrara, que afecta generalmente a lactantes y niños pequeños. La PFIC es un grupo de enfermedades genéticas que afectan a la formación y secreción de bilis, lo que lleva a una acumulación de ácidos biliares tóxicos en el hígado. Esta acumulación provoca daño hepático progresivo, que puede derivar en cirrosis y fallo hepático. Quiénes se ven afectados por la enfermedad La compañía biofarmacéutica Ipsen, en colaboración con la Asociación para la lucha contra las enfermedades biliares inflamatorias (Albi España) y la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (Fneth) es la que está impulsando la campaña. La enfermedad se diagnostica en entre 3 a 7 niños cada año en España. / Loyola Pérez de Villegas El doctor Rafael González de Caldas, especialista en Pediatría y gastroenterólogo infantil del hospital Reina Sofía de Córdoba, señala que esta enfermedad hepática tan poco habitual es un grupo heterogéneo y poco frecuente de trastornos hepáticos que afecta a entre 3 y 7 niños al año en España. Explica que esta patología suele manifestarse en niños pequeños, cuando es más agresiva, aunque puede presentarse a cualquier edad. Uno de los síntomas que caracterizan la enfermedad es un picor insoportable (o prurito). Puede llegar a ser tan intenso que se traduce en heridas graves en la piel, insomnio, irritabilidad, falta de atención y mal rendimiento escolar. Relación con el trasplante de hígado González de Caldas, que forma parte a su vez del equipo profesional que lleva el programa de Trasplante Hepático Infantil del Reina Sofía, indica la importancia del diagnóstico precoz de esta patología para poder indicar al paciente el tratamiento adecuado y evitar intervenciones innecesarias que pudieran empeorar el pronóstico. Este pediatra estima que es muy necesaria la realización de este tipo de campañas, ya que aún existe desconocimiento sobre la existencia de esta enfermedad, a pesar de la importancia de su detección precoz para mejorar su abordaje. Rafael González de Caldas recuerda que el Reina Sofía es uno de los cuatro únicos hospitales que en España realizan trasplantes hepáticos infantiles y también referente en el tratamiento de patologías de hígado complejas en la población pediátrica. El trasplante de hígado viene siendo el tratamiento final que la mayoría de niños con esta patología van a acabar necesitando. De hecho, esta patología está detrás de alrededor del 15% del total de trasplantes hepáticos en edad infantil. El hospital Reina Sofía es uno de los cuatro hospitales de España que realizan trasplantes hepáticos infantiles. / FRANCISCO GONZALEZ Nuevos medicamentos Sin embargo, este especialista del Reina Sofía destaca que en los últimos tiempos han surgido nuevos medicamentos, llamados inhibidores del transportador de ácidos biliares ileales (IBAT), que podrían evitar en algunos casos la necesidad del injerto hepático. Estos fármacos llevan poco tiempo usándose, expone González de Caldas, pero aclara que se han aplicado ya en un paciente de 3 meses y también a partir de los 6 meses de edad. Este gastroenterólogo defiende que son fármacos «seguros» porque apenas tienen efectos secundarios y constituyen una buena alternativa, porque, aunque a lo mejor no evitan la necesidad del trasplante, mejoran la clínica del paciente». Además, este doctor recuerda que las donaciones de órganos en niños son más complicadas por la baja mortalidad infantil. En el Reina Sofía el primer paciente que empezó a recibir este tratamiento lleva con el mismo poco menos de dos años y actualmente se están beneficiando cuatro en total. «Si el enfermo responde al tratamiento no se valora el trasplante», añade este especialista.
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